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Puntos destacados
- La enfermedad de Whipple debe tenerse en cuenta en el diagnóstico diferencial del síndrome constitucional y la diarrea crónica con malabsorción.
- El tratamiento es con ceftriaxona vía intravenosa durante 2 semanas y, posteriormente, trimetroprim-sulfametoxazol vía oral durante un año.
- Este caso destaca la sospecha clínica como un arma imprescindible para el diagnóstico.
- El conocimiento de nuevas herramientas diagnósticas nos permite diagnósticos mediante métodos alternativos a los descritos clásicamente.
Introducción
La enfermedad de Whipple (EW) es una patología sistémica, crónica y curable causada por una bacteria grampositiva perteneciente a la familia de los Actinomycetaceae denominada Tropheryma whipplei (TW). De forma habitual, afecta a varones de edad media (40-45 años) con una incidencia de 0,5-1 caso por millón de habitantes. La infección presenta mayor incidencia entre los granjeros y trabajadores de depuradoras de aguas residuales. La EW puede manifestarse en múltiples niveles. La afectación gastrointestinal es la más común y supone el 70% de los casos. Las manifestaciones clínicas más habituales son diarrea crónica, dolor abdominal, pérdida de peso y síntomas articulares. La sospecha diagnóstica conduce, en múltiples ocasiones, a detectar la enfermedad y dirigir el proceso más eficiente para el diagnóstico.
CASO CLINICO
Varón de 76 años
Antecedente: Hipertensión arterial, diabetes mellitus y colocación de prótesis total de ambas caderas.
Primera consulta en Julio de 2014 para estudio de pérdida de 5 kg de peso en 5 meses e hiporexia.
Exploración física: el paciente no presenta alteraciones significativas.
Analítica: anemia microcítica hipocroma.
Primera consulta en Julio de 2014 para estudio de pérdida de 5 kg de peso en 5 meses e hiporexia.
Exploración física: el paciente no presenta alteraciones significativas.
Analítica: anemia microcítica hipocroma.
Ante el cuadro clínico, se solicita:
Colonoscopia: no muestra alteraciones significativas
Gastroscopia: A nivel de duodeno, mucosa blanquecina sugerente de linfagiectasia intestinal.
Colonoscopia: no muestra alteraciones significativas
Gastroscopia: A nivel de duodeno, mucosa blanquecina sugerente de linfagiectasia intestinal.
TAC abdominal: múltiples adenopatías retrocrurales y retroperitoneales (siendo la de mayor tamaño de 19 mm), múltiples adenopatías ilíacas externas bilaterales (la mayor de 14 mm) y adenopatías mesentéricas (la de mayor tamaño de 15 mm).
Ante estos hallazgos, se decide ingreso para estudio de cuadro adenopático.
En ese momento, 6 meses después del primer contacto con el Servicio de Medicina Interna, el paciente presenta junto al cuadro clínico inicial:
- Diarrea de 3 meses de evolución en número de seis deposiciones al día, líquidas, de coloración pálida, que no respeta el descanso nocturno, y
- Dolor abdominal difuso prácticamente continuo.
- Exploración física en el momento actual se encuentran adenopatías inguinales múltiples, palpables, de al menos 1 cm, rodaderas, blandas, no adheridas a planos profundos y no dolorosas a la palpación.
Ante estos hallazgos, se decide ingreso para estudio de cuadro adenopático.
En ese momento, 6 meses después del primer contacto con el Servicio de Medicina Interna, el paciente presenta junto al cuadro clínico inicial:
- Diarrea de 3 meses de evolución en número de seis deposiciones al día, líquidas, de coloración pálida, que no respeta el descanso nocturno, y
- Dolor abdominal difuso prácticamente continuo.
- Exploración física en el momento actual se encuentran adenopatías inguinales múltiples, palpables, de al menos 1 cm, rodaderas, blandas, no adheridas a planos profundos y no dolorosas a la palpación.
Analítica:
Colesterol 81 mg/dl (normal: 140- 220 mg/dl),
Prealbúmina 11,3 mg/dl (normal: 17-34 mg/dl)
Anemia ferropénica.
La función renal, iones (sodio y potasio), glucemia y hemograma no presentaban alteraciones significativas.
Ante estos hallazgos, y teniendo en cuenta el cuadro clínico del paciente, con pérdida de peso, diarrea, dolor abdominal y aparición de múltiples adenopatías, se sospecha EW como primera posibilidad.
Prealbúmina 11,3 mg/dl (normal: 17-34 mg/dl)
Anemia ferropénica.
La función renal, iones (sodio y potasio), glucemia y hemograma no presentaban alteraciones significativas.
Ante estos hallazgos, y teniendo en cuenta el cuadro clínico del paciente, con pérdida de peso, diarrea, dolor abdominal y aparición de múltiples adenopatías, se sospecha EW como primera posibilidad.
Biopsia de ganglio linfático inguinal, donde presenta reacción histiocitaria epitelioide granulomatosa, sin necrosis.
Reacción giganto-celular sin otros datos histológicos de especificidad.
PCR para TW que resulta positiva.
Se solicita revisión de las biopsias duodenales realizadas en la gastroscopia solicitada en el primer contacto del paciente con nuestro servicio en julio de 2014.
Biopsia: Informa mucosa duodenal con hallazgos histológicos compatibles con EW.
Se re realiza radiografía dorsal: columna en “caña de bambú” con presencia de sindesmofitos y calcificaciones de tejidos blandos.
Es valorado por Reumatología, que diagnostica espondilitis anquilosante con anquilosis de sacroilíacas y caña de bambú. Se realiza determinación de HLA-B27 que resulta positiva.
Reacción giganto-celular sin otros datos histológicos de especificidad.
PCR para TW que resulta positiva.
Se solicita revisión de las biopsias duodenales realizadas en la gastroscopia solicitada en el primer contacto del paciente con nuestro servicio en julio de 2014.
Biopsia: Informa mucosa duodenal con hallazgos histológicos compatibles con EW.
Se re realiza radiografía dorsal: columna en “caña de bambú” con presencia de sindesmofitos y calcificaciones de tejidos blandos.
Es valorado por Reumatología, que diagnostica espondilitis anquilosante con anquilosis de sacroilíacas y caña de bambú. Se realiza determinación de HLA-B27 que resulta positiva.
Tras confirmar el diagnóstico de EW se inicia tratamiento antibiótico con ceftriaxona vía intravenosa durante 2 semanas y, posteriormente, trimetroprimsulfametoxazol vía oral durante un año.
DISCUSIÓN
Nuestro caso clínico presenta a un varón con una edad ligeramente superior a la media descrita en la bibliografía consultada. La EW se debe sospechar ante la aparición de síntomas como diarrea crónica, pérdida de peso, síntomas articulares y neurológicos. Nuestro paciente debutó con pérdida de peso y, posteriormente, se añadieron la diarrea y el dolor abdominal. Cabe destacar que, aunque no es muy frecuente, se ha descrito afectación articular tipo espondilitis anquilosante.
La EW con afectación intestinal presenta una analítica de malabsorción con anemia, hipoalbuminemia e hipocolesterolemia, que estaban presentes en nuestro paciente. Generalmente, se consideran como criterios diagnósticos la tinción positiva para ácido peryódico de Schiff (PAS) en una biopsia de intestino delgado o cuando son positivas dos pruebas (PAS, PCR o inmunohistoquímica) de TW de muestras gastrointestinales y/o extraintestinales. En el diagnóstico de la EW, la técnica más utilizada continúa siendo la gastroscopia con toma de biopsias. A nivel macroscópico, los hallazgos más característicos son una mucosa lanuda amarilla pálida que se alterna con una mucosa eritematosa, erosiva o ligeramente friable en la región posbulbar del duodeno o en el yeyuno. Las biopsias tomadas a este nivel muestran macrófagos espumosos PAS positivos. La identificación del bacilo mediante PCR, en el mismo tejido duodenal, permite confirmar el diagnóstico. En paciente con sospecha de EW sin síntomas gastrointestinales, las muestras deben ser recogidas de sitios anatómicos relevantes (líquido sinovial, nódulos linfáticos…). La realización de PCR en estas muestras es menos sensible para el diagnóstico de EW localizada.
Lo interesante en nuestro caso es que como el primer estudio endoscópico realizado se solicitó para estudio de síndrome constitucional y anemia, no se analizaron las muestras tomadas en la biopsia para detectar macrófagos espumosos PAS positivos pese al hallazgo de posible linfagiectasia intestinal. De este punto podemos destacar la importancia de la sospecha clínica y la posibilidad de revisar de forma retrospectiva las muestras histológicas. En el seguimiento del paciente, al establecerse como principal sospecha la EW, se realiza biopsia de ganglio linfático inguinal y detección de PCR para TW que resulta positiva.
Concluimos que la EW es una infección con afectación multisistémica, que se presenta como un complejo de manifestaciones clínicas heterogéneas. Consideramos que la presentación de este caso es importante, pues contribuye a mantener presente la sospecha clínica y a valorar otras técnicas diagnósticas como la realización de PCR en ganglios linfáticos.
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