Mielitis transversa aguda

La mielitis transversa aguda (TM) es un raro trastorno neuroinmune adquirido de la médula espinal que puede presentarse con el inicio rápido de debilidad, alteraciones sensoriales y disfunción intestinal o vesical.

CONDICIONES ASOCIADAS: 

En 30 a 60 por ciento de los casos idiopáticos de TM, existe una enfermedad previa respiratoria, gastrointestinal o sistémica

Los trastornos autoinmunes adquiridos del sistema nervioso central que pueden causar TM incluyen esclerosis múltiple, neuromielitis óptica y encefalomielitis aguda diseminada.

• La MT puede ocurrir como parte del espectro de la esclerosis múltiple. En algunos casos, TM es el evento desmielinizante inicial que precede a la esclerosis múltiple clínicamente definida.
• La MT que se manifiesta como una lesión de la médula espinal longitudinalmente extensa que abarca tres o más segmentos vertebrales es una de las manifestaciones características, junto con la neuritis óptica bilateral, de la neuromielitis óptica.
• La MT puede verse en pacientes con encefalomielitis aguda diseminada, una enfermedad desmielinizante del sistema nervioso central que típicamente se presenta como un trastorno monofásico con síntomas neurológicos multifocales y encefalopatía.

Otras afecciones del sistema nervioso central que pueden causar MT son las siguientes:

• Infecciones que incluyen pero no se limitan al virus del Nilo Occidental, virus del herpes, VIH, HTLV-1, virus del Zika, Lyme, Mycoplasma y sífilis. En general, las causas infecciosas de la disfunción de la médula espinal son raras.
• Neurosarcoidosis.
• Síndromes paraneoplásicos.
• Los trastornos autoinmunes inflamatorios sistémicos asociados con TM incluyen los siguientes:
• Espondilitis anquilosante
• Síndrome del anticuerpo antifosfolípido
• Enfermedad de Behçet
• Enfermedad mixta del tejido conectivo
• Artritis reumatoide
• Escleroderma
• Síndrome de Sjögren
• Lupus eritematoso sistémico

CRITERIOS DIAGNOSTICOS

Los criterios diagnósticos de TM incluyen los siguientes requisitos:

• Disfunción sensorial, motora o autonómica atribuible a la médula espinal
• Signos y / o síntomas bilaterales
• Nivel sensorial claramente definido
• No hay evidencia de lesión medular compresiva
• Inflamación definida por pleocitosis del líquido cefalorraquídeo, índice de IgG elevado o realce de gadolinio en la resonancia magnética
• Progresión al nadir entre 4 horas y 21 días

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL : 

Las principales consideraciones en el diagnóstico diferencial de la MT idiopática son las condiciones que causan otros tipos de mielopatía (p. Ej., Compresiva o no inflamatoria), los diversos trastornos que causan TM secundaria y trastornos no mielopáticos que pueden simular TM (p. Ej., Guillain-Barré síndrome).

Las condiciones no inflamatorias que pueden simular MT incluyen lo siguiente:

• Mielopatías vasculares
• Infarto de la arteria espinal anterior
• Fístula arteriovenosa espinal-dural
• Embolia fibrocartilaginosa
• Mielopatías metabólicas y nutricionales
• Deficiencia de vitamina B12
• Deficiencia de vitamina D
• Deficiencia de vitamina E
• Deficiencia de cobre
• Toxicidad del óxido nitroso
• Neoplasias
• Tumor medular primario intramedular
• Linfoma primario del sistema nervioso central
• Linfoma intravascular
• Mielitis por radiación

TRATAMIENTO

Los glucocorticoides intravenosos se han considerado durante mucho tiempo el tratamiento estándar y de primera línea en la MT idiopática aguda.

Por lo tanto, sugerimos el tratamiento con glucocorticoides intravenosos en altas dosis para pacientes adultos y adolescentes con TM idiopática aguda. Nuestros regímenes preferidos son metilprednisolona (1000 mg diarios) o dexametasona (200 mg diarios) durante tres a cinco días.

El intercambio de plasma puede ser efectivo para las enfermedades desmielinizantes del sistema nervioso central agudo que no responden al tratamiento con dosis altas de glucocorticoides. Por lo tanto, además de la terapia con dosis altas de glucocorticoides, sugerimos el tratamiento con recambio plasmático para pacientes con TM aguda con alteración motora. Nuestro régimen preferido es de cinco tratamientos, cada uno con intercambios de 1,1 a 1,5 volúmenes de plasma, día por medio durante 10 días. Para pacientes con déficits significativos, no es necesario esperar hasta que se completen los tratamientos con glucocorticoides. Se debe utilizar juicio clínico y algunos pacientes pueden beneficiarse de una intervención más temprana con intercambio de plasma

En la experiencia clínica de los autores, la ciclofosfamida intravenosa (800 a 1200 mg / m2 administrada como dosis única de pulso) para pacientes con TM agresiva se ha asociado con buenos resultados.

Para los pacientes con enfermedad recurrente, se debe considerar la terapia inmunomoduladora crónica. Con mayor frecuencia tratamos a los pacientes con azatioprina (150 a 250 mg / día), metotrexato (15 a 20 mg / semana) o micofenolato (2 a 3 gm / día), aunque también puede administrarse ciclofosfamida oral (2 g / kg por día) utilizado en pacientes con enfermedad inflamatoria sistémica.

Fuente: UpToDate