Manejo de la trombocitopenia inmune

TERMINOLOGÍA

PTI primario: Es la trombocitopenia adquirida debido a la destrucción de plaquetas autoinmune, no desencadenada por una condición asociada.

PTI secundaria: Asociada a otras condiciones. (por ejemplo, VIH, virus de la hepatitis C [VHC], lupus eritematoso sistémico [LES], leucemia linfocítica crónica [LLC]).

PTI inducida por fármacos: Es una reacción de un fármaco debido a los anticuerpos plaquetarios dependientes de fármacos que causan la destrucción de las plaquetas. 

PTI recién diagnosticado: hasta tres meses desde el diagnóstico

PTI persistente: 3 a 12 meses desde el diagnóstico

PTI crónico: Más d 12 meses desde el diagnóstico

PTI severo: Síntomas de sangrado, ocurre tipicamente con plaquetas por debajo de 20 000

PTI refractaria: Que no ha respondido o sufre recaída después de la esplenectomía y es grave (sangrado)

Respuesta a la terapia: Recuento de plaquetas por encima de 30 000 y al menos la duplicación del recuento de plaquetas de referencia.

Respuesta completa: Recuento de plaquetas >100 000

Nota: el objetivo del tratamiento con PTI es proporcionar un recuento plaquetario seguro para prevenir hemorragias clínicamente importantes, en lugar de normalizar el recuento de plaquetas.

Algoritmo de tratamient:

• Para todos los pacientes con sangrado severo (p. Ej., Intracraneal, gastrointestinal) y un recuento de plaquetas <30,000 / microL, recomendamos una transfusión inmediata de plaquetas junto con una terapia específica de PTI con inmunoglobulina intravenosa (IGIV) y glucocorticoides en dosis altas.
• Sugerimos que no se administre terapia específica para PTI en la mayoría de los pacientes con recuentos de plaquetas > 30,000 / microL; estos pacientes pueden ser monitoreados regularmente 

TRATAMIENTO EN CASO DE SANGRADO

Para pacientes con sangrado severo y recuento de plaquetas >30 000, recomendamos un tratamiento inmediato que podría incluir todo lo siguiente:

• Transfusión de plaquetas
• Inmunoglobulina intravenosa (1gr/kg, repetir el día siguiente si el recuento de plaquetas es <50 000)
• Glucocorticoides: Metilprednisolona 1gr IV, repetidos por 3 dosis, o Dexametasona 40mg VO/IV, repetidos diariamente por 4 días.
• Romiplostim: 500 mcg por vía subcutánea (que representa aproximadamente de 5 a 7 mcg / kg para la mayoría de los pacientes) es un tratamiento complementario razonable, pero faltan pruebas

Se pueden usar otros agentes hemostáticos en casos de hemorragia grave que no responde a las transfusiones de plaquetas:

• El ácido tranexámico. Puede administrarse por vía oral (1 a 1.5 g tres a cuatro veces al día) o por vía intravenosa (1 g en 10 minutos, seguido de 1 g en las próximas ocho horas). 
• El ácido aminocaproico (también llamado ácido épsilon aminocaproico [EACA]), generalmente utilizando dosis en el rango de 4 a 12 g / día, administradas por vía oral o intravenosa durante varios días hasta varios meses.
• El factor VIIa recombinante intravenoso puede ser efectivo en los casos de hemorragia crítica que continúa después de las transfusiones de plaquetas, la IgIV y la metilprednisolona . 

TERAPIA DE PRIMERA LINEA

Algunos pacientes que no tienen un aumento del recuento de plaquetas con una terapia pueden hacerlo con la otra; por lo tanto, puede ser razonable usar IVIG en pacientes para los cuales los glucocorticoides no fueron efectivos y viceversa.

Glucocorticoides

Los regímenes de tratamiento más comunes son las dosis altas de dexametasona , generalmente administradas como 40 mg por vía oral por día durante cuatro días sin disminución gradual , o prednisona oral a 1 mg / kg por día durante una o dos semanas, seguida de una reducción gradual.

Una vez que el recuento de plaquetas se normaliza o aumenta significativamente y hay meseta (por ejemplo, a > 50,000 / microL),no se necesita terapia adicional.

Para las personas que han recibido más de una o dos semanas de prednisona al día, la dosis se reduce.

Nuestra práctica es reducir y descontinuar la prednisona por lo general durante ocho a diez semanas.

Si el recuento de plaquetas disminuye durante la puesta a punto o después de la interrupción del tratamiento con prednisona, preferimos utilizar otros tratamientos en lugar de aumentar la dosis de prednisona y / o continuar con un curso prolongado de prednisona.

IVIG

El efecto de la IgIV generalmente persiste durante dos a seis semanas; por lo tanto, la IVIG es más útil para los pacientes que requieren un aumento rápido y temporal en el recuento de plaquetas.

Normalmente administramos IVIG a 1 g / kg por día durante uno o dos días; 1 g / kg por un día suele ser suficiente. También se puede utilizar una dosis alternativa (por ejemplo, 400 mg / kg diarios durante cinco días). La IVIG puede detenerse cuando se produce una respuesta, incluso si no se ha completado el curso completo.

Anti-D

Es una alternativa a la IVIG convencional para pacientes cuyos glóbulos rojos (RBC) son Rh (D) positivos

La dosis habitual de anti-D es de 50 a 75 mcg / kg por vía intravenosa. Esto se puede repetir cuando el recuento de plaquetas disminuye.

TERAPIAS DE SEGUNDA LINEA

Es posible que algunas patentes no tengan un recuento plaquetario estable y seguro después de la terapia con glucocorticoides o inmunoglobulina intravenosa (IgIV). La terapia con esplenectomía, rituximab , agonistas del receptor de trombopoyetina (TPO-RA) o la terapia inmunosupresora es apropiada para pacientes que continúan teniendo sangrado clínicamente significativo, pacientes con recuentos de plaquetas <10,000 a 20,000 / microL, y algunos pacientes que tienen un recuento de plaquetas en el rango de 20,000 a 30,000 / microL después de la terapia de primera línea.

Elección y secuencia de la terapia: hay dos opciones principales de segunda línea, que difieren en su eficacia y riesgos: esplenectomía y rituximab. Estas modalidades tienen el potencial de establecer una remisión a largo plazo, aunque las remisiones generalmente son más cortas para el rituximab. Los agonistas del receptor de trombopoyetina (TPO) se consideran tratamientos de mantenimiento, que deben administrarse continuamente en la mayoría de los pacientes para mantener un recuento plaquetario seguro. Normalmente se usan cuando la esplenectomía y / o el rituximab no producen un recuento plaquetario seguro.