EMTC: Pronostico y tratamiento

PRONOSTICO

Relativamente bueno y excelente respuesta a corticoides.

Baja prevalencia de Enf renal crónica y problemas neurológicos mortales (Prev 25%). *Nefropatía membranas y Neuropatía del trigémino.

Pueden transformarse en LES, AR, Sjogren y vaculitis.

Mortalidad

La mortalidad es baja, asociada a afectación valvular.

Otras causas: HTP y complicaciones cardiacas, enfermedad pulmonar intersticial, miocarditis, hipertensión renovascular y hemorragia cerebral.

Morbilidad

Calidad de vida se reduce por dolores musculoesqueletico, baja energía y estrés de vivir con la enfermedad. 

Pueden existir brotes de polimiositis, pericarditis, pleuritis y miocardios.

Uso crónico de esteroides puede producir necrosis aséptica, fracturas por compresión vertebral, cataratas, aumento de peso, aterosclerosis, infecciones nosocomiales y miopatía próximal.

Otros problemas:

- Sindrome de dolor generalizado de fibromialgia

- Fenomeno de Raynaud severo: ulceras isquémicas e incluso gangrena en los dedos.

- Artritis deformante e incluso artritis mutilans.

- Dismotilidad esofágica, ERGE, esofago de barret, carcinoma

TRATAMIENTO

Se describió originalmente como extremadamente sensible a los glucocorticoides, se cree que es incurable.

- Responden a prednisona 0.25 - 1.0mg/kg/d

- Debido a que la HAP es la principal causa de muerte, se recomienda dx precoz. Lo que conlleva a un tratamiento temprano. (Bloq canales calcio - nifedipina), anticoagulación, prostaciclina iv, inmunsupresión prolongada (corticoides - ciclofosfamida), IECA.

- Muchas manifestaciones clínicas tienen a ser intermitentes y responden a corticoides como: meningitis aséptica, miosotis, pleuritis, pericarditis y miocardios. En comparación con sd nefrotico, fenómeno de raynaud, artropatia deformante, acroesclerosis y neurópatias periféricas.

- Vale la pena considerar el uso de rituximab en pacientes con trombocitopenia resistente a los esteroides o anemia hemofílica autoinmune.